В Петербурге провели сложную операцию мальчику с синдромом Рабсона-Менденхоллла, в результате пациент может дышать самостоятельно. Всего в мире 50 человек с таким диагнозом.
Редкое врожденное заболевание, которое характеризуется тяжелейшей инсулинорезистентностью. «У таких детей очень рано развивается сахарный диабет, в связи с этим связанны и осложнения. Возникает гипергликемическая кома, что является жизнеугрожающим состоянием», — рассказывает врач-
оториноларинголог ЛОР-отделения СПбГПМУ, кандидат медицинских наук Вячеслав Верезгов.
Пациент обратился в отделение в связи с выраженными нарушениям дыхания. Организм при этой болезни не восприимчив к инсулину. До операции по ночам ребенок страдал приступами апноэ и не мог дышать самостоятельно. «Дыхание вовсе останавливалось и требовалась поддержка специального аппарата. Сразу после операции этой необходимости уже не было, ребенок стал дышать сам. В настоящее время он находится дома и чувствует себя хорошо», — поделился врач.
Уникальность случая заключается в сочетании патологий: эндокринной и отоларингологической. Вячеслав Верезгов отмечает, что таких пациентов нет в связи с редкостью заболевания. «У пациента могли наступить определенные нарушения обмена веществ на любом этапе госпитализации. Операция протекала 30 минут, помимо хирурга участвовал анестезиолог и коллеги-эндокринологи, педиатры, которые на протяжении всей госпитализации тщательно наблюдали за пациентом», — рассказал он.
